====== Soffi cardiaci nel neonato: approccio al neonato con soffio cardiaco ======

//Adattato da: NHS Greater Glasgow and Clyde – GGC Paediatric Guidelines, Neonatology.
Autori: PECSIG Neonatal Murmur Guideline Group (K. O'Reilly, H. Maddicks, V. Rasiah, V. Gopalan; con contributo BCCA di R. Martin e J. Simpson).
Approvato da: MCN for Neonatology West of Scotland.
Ultima revisione: 08/12/2021. Prossima revisione: 01/12/2024.
Basato sulla linea guida PECSIG 2013.

**Versione adattata per:** UOC Neonatologia e Terapia Intensiva Neonatale – ASST Lecco.
Adattamento: Gruppo di lavoro UOC Neonatologia e TIN – ASST Lecco.//

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===== Destinatari =====

Questa linea guida si applica al personale medico e infermieristico che assiste neonati.

**Adattamento ASST Lecco:** il documento si rivolge a neonatologi, pediatri, medici in formazione specialistica e infermieri della UOC Neonatologia e TIN, nonché al personale dei punti nascita e delle aree di neonatologia di primo livello afferenti alla TIN dell'ASST Lecco.

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===== Introduzione =====

  * Un soffio cardiaco rilevato nel periodo neonatale può essere associato a cardiopatia congenita.
  * Va tuttavia ricordato che **non tutti i neonati con cardiopatia congenita presentano un soffio cardiaco** nel periodo neonatale.

<note warning>
**Un neonato con uno qualsiasi dei seguenti riscontri richiede una valutazione urgente inclusa l'ecocardiografia, anche in assenza di soffio:**
  * Segni di scompenso cardiaco o shock (vedi sotto)
  * Saturazione agli arti inferiori < 96% in assenza di malattia respiratoria
  * Differenza > 3% tra saturazione pre-duttale e post-duttale
  * Polsi femorali assenti o deboli
</note>

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===== Indagini nel neonato con soffio cardiaco =====

Le indagini variano in base alle risorse e alle competenze locali disponibili. Le seguenti raccomandazioni rappresentano i **requisiti minimi** per garantire la sicurezza del neonato con soffio cardiaco e l'identificazione tempestiva di cardiopatia congenita.

  * Tutti i neonati con soffio cardiaco all'esame neonatale devono essere valutati da un **medico senior**.
  * Tutti i neonati con soffio cardiaco devono **rimanere in ospedale fino a oltre le 24 ore di vita** (salvo che si raggiunga una diagnosi definitiva prima).
  * Tutti i neonati con soffio cardiaco devono ricevere un **esame cardiovascolare clinico dettagliato**, che includa obbligatoriamente la misurazione delle saturazioni pre- e post-duttali.
  * Se un neonato con soffio cardiaco viene dimesso prima di una diagnosi definitiva, **i genitori devono ricevere un foglio informativo scritto** con i segni d'allarme e le istruzioni su cosa fare in caso di malessere del neonato.

==== Esame clinico ====

^ Elemento ^ Dettaglio ^
| **Dismorfismi** | Ricercare sindromi associate a cardiopatia (es. Trisomia 21, 22q11, Turner, Noonan) |
| **Segni di scompenso cardiaco** | Tachipnea, aumentato lavoro respiratorio, epatomegalia, shock |
| **Polsi** | Palpazione dei polsi brachiali e femorali (bilateralmente) |
| **Cianosi** | Saturazione agli arti inferiori: < 96% o differenza > 3% pre/post-duttale → indagini urgenti (rif. 1) |
| **Toni cardiaci** | Valutare intensità, sdoppiamento, presenza di tono aggiunto |
| **Itto / Thrill** | Presenza di fremito/sollevamento palpabile |
| **Soffio** | Intensità (grado/6), carattere, sede, irradiazione |

==== ECG ====

  * L'ECG si è dimostrato sensibile e specifico per la diagnosi di difetto del setto atrioventricolare (rif. 2) – più comune nei neonati con Trisomia 21 – ma non ha dimostrato utilità significativa nella diagnosi di altre cardiopatie congenite strutturali (rif. 3).
  * **Non è necessario eseguire un ECG** come parte della valutazione routinaria del neonato con soffio cardiaco.
  * Se eseguito: l'ECG neonatale normale mostra **deviazione assiale destra** (per la dominanza ventricolare destra del cuore neonatale). La **deviazione assiale sinistra** in un neonato è un riscontro anomalo significativo e deve far approfondire l'indagine.
  * Un ECG anomalo deve stimolare ulteriori indagini; tuttavia un **ECG normale non deve essere rassicurante** in presenza di riscontri clinici anomali o saturazione agli arti inferiori < 96%.

==== Rx torace e pressione arteriosa ai 4 arti ====

Non esistono evidenze a supporto dell'utilizzo sistematico di Rx torace o misurazione della pressione arteriosa ai 4 arti nella valutazione routinaria del neonato con soffio cardiaco (rif. 3, 4, 5, 6).

==== Ecocardiografia ====

L'ecocardiografia è l'**esame gold standard** per distinguere soffi innocenti da soffi patologici.

Alcune unità eseguono l'ecocardiografia in tutti i neonati con soffio. In molte unità questo non è attualmente praticabile per tutti.

Nelle unità in cui non è possibile eseguire l'ecocardiografia per tutti i neonati con soffio, i dati ricavati dall'esame clinico e dalle saturazioni possono essere utilizzati per determinare l'indicazione e la tempistica dell'ecocardiografia e del follow-up.

**Adattamento ASST Lecco:** l'ecocardiografia neonatale viene eseguita dai neonatologi formati alla cardiologia neonatale o dal cardiologo pediatrico consulente, secondo la disponibilità locale. Per i casi urgenti si attiva il percorso di consulenza con la Cardiologia Pediatrica del centro di riferimento regionale (es. Ospedale Papa Giovanni XXIII di Bergamo).

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===== Classificazione clinica e gestione =====

==== Categoria 1 – Probabile cardiopatia congenita significativa: ecocardiografia urgente (stesso giorno) ====

<note warning>
**Neonati con soffio cardiaco E almeno uno dei seguenti segni d'allarme:**
  * Saturazione agli arti inferiori < 96%
  * Differenza pre/post-duttale > 3%
  * Polsi femorali assenti o deboli
  * Segni di scompenso cardiaco o shock

**Gestione:**
  * Ricovero in unità neonatale
  * Valutare prostaglandine (PGE1/alprostadil) per mantenere il dotto arterioso pervio
  * Discussione urgente ± trasferimento al centro cardiochirurgico di riferimento
  * Se è disponibile un cardiologo pediatrico esperto in loco o in telemedicina: l'ecocardiografia può essere eseguita e condivisa con il centro ricevente, ma **questo non deve in nessun caso ritardare il trasferimento**

</note>

==== Categoria 2 – Asintomatico ma soffio clinicamente patologico: ecocardiografia in tempi brevi (pre-dimissione o entro 1 settimana) ====

<note important>
**Neonati senza segni d'allarme sopra descritti MA con almeno uno dei seguenti riscontri anomali:**
  * Dismorfismi
  * Itto/thrill palpabile
  * Toni cardiaci anomali
  * Soffio intenso (> 2/6)
  * Soffio pansistolico, diastolico o continuo
  * Sede del soffio diversa dal margine sternale sinistro e/o con irradiazione anomala

**Gestione:** il neonato rimane in ospedale per ecocardiografia prima della dimissione o viene rivalutato ambulatorialmente entro 1 settimana.
</note>

==== Categoria 3 – Basso rischio di cardiopatia congenita: controllo ambulatoriale routinario in 2–6 settimane ====

<note tip>
**Neonati in buone condizioni generali con tutti i seguenti riscontri:**
  * Assenza di segni di scompenso cardiaco
  * Polsi normali
  * Saturazione agli arti inferiori > 96%
  * Soffio sistolico dolce (1–2/6) al margine sternale sinistro senza irradiazione

**Gestione:** dimissione con appuntamento ambulatoriale di follow-up entro 2–6 settimane.\\
**Adattamento ASST Lecco:** il follow-up viene organizzato tramite l'ambulatorio di Neonatologia/Cardiologia Pediatrica di ASST Lecco o presso il centro di riferimento concordato con la famiglia.
</note>

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===== Flowchart – Percorso decisionale =====


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===== Informazioni per i genitori =====

Se un neonato con soffio cardiaco viene dimesso prima di una diagnosi definitiva, i genitori devono ricevere **informazioni scritte** su:

  * Cos'è un soffio cardiaco e perché è stato rilevato
  * Segni d'allarme da osservare: difficoltà respiratoria, colorito bluastro, difficoltà nell'alimentazione, scarso accrescimento, sudorazione durante la poppata, letargia
  * Cosa fare e dove recarsi in caso di comparsa dei segni d'allarme (Pronto Soccorso pediatrico)
  * Appuntamento di follow-up previsto

**Adattamento ASST Lecco:** il foglio informativo per i genitori viene consegnato in forma scritta e personalizzata, con recapiti dell'ambulatorio di follow-up e del PS pediatrico ASST Lecco.

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===== Informazioni redazionali =====

^ Voce ^ Dettaglio ^
| Documento originale | NHS GGC – Heart Murmurs in the Neonate. GGC Paediatric Guidelines, Neonatology. Basato su PECSIG 2013. |
| Ultima revisione originale | 08/12/2021 |
| Prossima revisione originale | 01/12/2024 |
| Autori originali | PECSIG Neonatal Murmur Guideline Group (K. O'Reilly, H. Maddicks, V. Rasiah, V. Gopalan; con contributo BCCA di R. Martin e J. Simpson) |
| Approvato da | MCN for Neonatology West of Scotland |
| Versione adattata per | UOC Neonatologia e TIN – ASST Lecco |
| Data adattamento | ___/___/______ |
| Responsabile adattamento | Gruppo di lavoro UOC Neonatologia e TIN – ASST Lecco |
| Prossima revisione locale | ___/___/______ |
| Archiviazione | DocuNeo – Intranet dipartimentale ASST Lecco |

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===== Bibliografia =====

  - de Wahl Granelli A et al. Impact of pulse oximetry screening on the detection of duct dependent congenital heart disease: a Swedish prospective screening study in 39,821 newborns. BMJ 2009; 338:a3037.
  - Narchi H. Neonatal ECG screening for congenital heart disease in Down syndrome. Ann Trop Paediatr 1999; 19:51-4.
  - Mackie AS et al. Can Cardiologists Distinguish Innocent from Pathologic Murmurs in Neonates? J Pediatr 2009; 154:50-4.
  - Birkebaek NH, Hansen LK, Oxhoj H. Diagnostic value of chest radiography and electrocardiography in the evaluation of asymptomatic children with a cardiac murmur. Acta Paediatr 1995; 84:1379-81.
  - Newburger JW et al. Noninvasive tests in the initial evaluation of heart murmurs in children. N Engl J Med 1983; 308:61-4.
  - Crossland DS et al. Variability of four limb blood pressure in normal neonates. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2004; 89:F325-F327.